脑干中脑顶盖胶质瘤要不要医治？

脑干中脑顶盖胶质瘤要不要医治？

儿童脑干胶质瘤占原发性脑肿瘤的20%或更多。在成人中，它们占颅内肿瘤的不到2%。依据部位不同，脑干胶质瘤可分为弥漫性固有脑桥胶质瘤、顶盖板胶质瘤、局灶性脑干肿瘤、背侧外生性肿瘤和颈脊髓肿瘤。依据临床症状、局部定位和印象学特征，医治办法有所不同。

与占脑干神经胶质瘤80%的弥漫性内涵脑桥神经胶质瘤不同，顶盖板神经胶质瘤往往发展缓慢，临床上不活跃，除了由于梗阻性脑积水导致的颅内压升高症状外，神经系统症状较少。由于梗阻性脑积水能够经过脑脊液分流医治，随访成像和等候调查办法或许是医治慵懒顶盖板胶质瘤的挑选，无需放疗或化疗。

有印象学发展但无临床恶化的顶盖胶质瘤

一名9岁男孩主诉头痛和复视。脑部核磁共振显现脑积水和一个1.3厘米巨细的顶盖板神经胶质瘤，病灶强化。他承受了ETV，随后他的神经症状得到改善。术后随访脑MRI显现无脑积水的顶盖板胶质瘤(图1C)。

图1,有放射学发展但没有临床恶化的顶板胶质瘤。A:MRI在t2加权像上显现一高强度顶盖板病变。B:增强扫描后，病灶有局灶性强化。C:术后随访颅脑MRI显现为顶板胶质瘤，无脑积水。D,E:在内镜下第三脑室造瘘术后5.1年的随访中，脑MRI显现顶盖板胶质瘤增大，未见造影剂增强。F:在c-蛋氨酸脑PET/CT图画上，检测到高代谢病变。

在ETV后5.1年的定期随访中，在没有造影剂增强的情况下，顶盖板胶质瘤的巨细增加。在C-甲硫氨酸脑PET/CT图画上，检测到高代谢病变(图1F)。患者没有表现出任何神经症状。由于他的家人不想承受进一步的医治，如化疗和放疗，他承受了亲近的临床和放射学随访。在没有对该病变进行辅佐医治的情况下，在放射学恶化后的6.2年内，没有呈现临床恶化或进一步的放射学发展。

评论

脑干神经胶质瘤的发展率因肿瘤的组织学、脑干内的方位、临床症状和对医治的反响而异。不累及脑桥的脑干神经胶质瘤简直都是低度恶性肿瘤，预后良好。顶盖板胶质瘤是脑干胶质瘤的一个共同亚群，临床发展缓慢。它们一般在儿童时期被确诊出来，并在成人中表现出来。

确诊时的平均年龄是7-10岁。脑MR图画一般显现顶盖的固有病灶，但没有增强比照。顶盖板病变坐落大脑导水管附近，经过缓慢堵塞侧裂导水管引起脑积水。慵懒顶盖胶质瘤特征性地引起很少的其他神经症状。大多数患者表现出与梗阻性脑积水相关的颅内压增高的症状。

他们的临床症状是头痛、视神经乳头水肿和吐逆。临床症状能够经过脑脊液分流术来操控。大多数情况下，脑脊液分流术如ETV分流术或脑室-腹腔分流术以及每年的放射学随访或许足以医治顶盖板胶质瘤。但是，在极少数情况下，他们表现出侵入性的临床行为。

放射学上，顶盖胶质瘤一般在T1加权像上显现等信号，在T2加权像上显现坐落中脑顶盖的高信号。没有调查到钆增强。肿瘤直径一般小于2厘米。大多数顶盖胶质瘤倾向于保持稳定，没有印象学发展。在稀有的肿瘤发展病例中，典型的顶盖胶质瘤表现为球形增大，边界清楚的固有病灶，在T1加权像上呈等低信号，在T2加权像上呈高信号，无增强。

较大的肿瘤巨细和比照增强是能够预测肿瘤发展的要素，并且是决议进一步医治的最关键的放射学参数。假如肿瘤直径大于2厘米，是一种比照增强病变，并侵略包含脑桥在内的附近结构，则或许表明是恶性肿瘤。

一项研讨表明，肿瘤方位和恶性行为之间存在高度显著的相关性。依据方位的不同，91%的仅触及脑桥的肿瘤是恶性的，相比之下，非脑桥病变仅占2%。部分脑桥受累的肿瘤在14-37%的病例中是恶性的。

大多数内涵顶盖胶质瘤是初级肿瘤。WHO I级或II级星形细胞瘤是最常见的病变。在这项研讨中，四分之二的患者病理显现为毛细胞性星形细胞瘤和低度恶性胶质瘤。这项研讨的首要限制是，并不是一切的都被病理证实，也没有遗传信息。

尽管彻底切除是其他脑部位初级别胶质瘤的医治挑选，但脑干初级别胶质瘤与手术引起的显著发病率风险相关。由于发病率高，应考虑慎重的肿瘤活检或有限的肿瘤减灭术。患有脑干低度恶性肿瘤的儿童在开始的放射学调查中有很好的结果，当需求辅佐医治时，放疗没有显着优于化疗的好处。

考虑到临床病程，一线医治包含脑脊液分流而不进行活检和一系列放射学随访。假如肿瘤发展，除了脑脊液分流术、放疗或化疗外，或许还需求手术。15ndash;25%的病例呈现放射学肿瘤发展。但是，即使检测到放射学发展，这些病例中没有多少，特别是那些患有顶盖板胶质瘤的病例，显现出临床发展。

在放射学发展后的1.8-6.9年内没有发现临床发展。额外的医治能够保留给患有顶盖板神经胶质瘤的放射学和临床发展的患者。在放射学随访后，对于侵袭性更强的顶盖板胶质瘤，主张进行外科手术，随后进行放疗，并伴有或不伴有化疗。

总之，即使在印象学肿瘤发展后，顶盖胶质瘤显现出慵懒的临床进程。大多数顶盖胶质瘤除了由于梗阻性脑积水导致颅内压增高外，不会引起任何其他症状。脑脊液分流后，在没有其他神经症状的情况下，临床和放射学随访就足够了。